Klinická kapitola

<< ZPĚT

Průkaz ATTR amyloidózy u 75letého muže s kardiálním selháním z nejasných příčin pomocí scintigrafie s ^99mTc-butedronátem

doc. MUDr. Jiří Doležal, Ph.D., MUDr. Gabriela Beladová

Oddělení nukleární medicíny, Fakultní nemocnice a Lékařská fakulta UK, Hradec Králové

Anamnéza

75letý muž s celou řadou komorbidit byl vyšetřován pro kardiální selhávání. Pacient absolvoval UZ vyšetření srdce, které zjistilo poruchu diastolické funkce levé srdeční komory (LK) při normální systolické funkci levé srdeční komory s normální ejekční frakcí, což indikovalo podezření na restriktivní kardiomyopatii. Pacient absolvoval také koronarografii s normálním nálezem na koronárním řečišti a s normální ejekční frakcí Vzhledem k poruše diastolické funkce levé srdeční komory bylo vysloveno podezření i na amyloidózu myokardu. Amyloidóza srdce způsobuje restriktivní kardiomyopatii, která se klinicky projevuje zesílením stěny myokardu hlavně levé srdeční komory, poruchou diastolické funkce a kardiálním selháním při zachovalé ejekční frakci LK. Následně kardiolog indikoval provedení scintigrafie myokardu s ^99mTc-butedronátem s cílem provést neinvazivní průkaz amyloidózy srdce. Příprava pacienta před scintigrafickým vyšetřením nebyla žádná, pacientovi bylo pouze doporučeno více pít před a po vyšetření, aby se urychlila exkrece radiofarmaka z organismu močí. Aplikovaná aktivita ^99mTc-butedronátu činila 700 MBq i. v. Byla provedena planární scintigrafie z přední a zadní projekce 3 hodiny po i. v. aplikaci radiofarmaka a byl doplněn SPECT hrudníku se zaměřením na srdce. Zobrazila se difúzně zvýšená akumulace radiofarmaka, hlavně v myokardu levé srdeční komory. Intenzita akumulace RF odpovídala stupni 3 podle Perugini škály. Vyšetření prokázalo přítomnost amyloidu v myokardu. Imunoelektroforéza bílkovin z krevního séra a moči vyloučila přítomnost AL amyloidózy (tj. vyloučila přítomnost volných lehkých řetězců imunoglobulinů). Stejně tak komplexní vyšetření nezjistilo přítomnost dlouhodobého chronického zánětu (např. m. Crohn, tuberkulóza, osteomyelitida) či nádorového onemocnění, a tudíž vyloučilo sekundární amyloidózu (AA amyloidóza). V celkovém kontextu provedených vyšetření a vzhledem k pozitivitě scintigrafie s ^99mTc-DPD bylo možno stav spolehlivě uzavřít jako transthyretinová amyloidóza myokardu (ATTR amyloidóza; transthyretin - protein syntetizovaný zejména v játrech, výrazně méně i v pankreatických ostrůvcích, choroidálním plexu a retině, který zajišťuje transport hormonů štítné žlázy a retinol vázající bílkoviny v séru a mozkomíšním moku).


Vyšetření

Planární scintigrafie a SPECT hrudníku s ^99mTc-DPD: 
Na planární scintigrafii i na SPECT hrudníku je patrná vysoká akumulace radiofarmaka v myokardu levé srdeční komory, která je vyšší než v žebrech a mírná akumulace je také v pravé srdeční komoře.
Perugini grade 3.

/ Obr. 1: Planární scintigram, přední projekce /

/ Obr. 2: Planární scintigram, levá boční projekce. /

/ Obr. 3: SPECT, transverzální řez. /

/ Obr. 4: SPECT, koronární řez. /

/ Obr. 5: SPECT, sagitální řez. /

/ Obr. 6: SPECT, 3D rekonstrukce. /

 
Závěr:
Nález svědčí pro ATTR amyloidózu, pokud je u nemocného vyloučena monoklonální proliferace plazmocytů (tj. negativní imunoelektroforéza bílkovin séra i moče, tj. nejsou přítomny volné lehké řetězce imunoglobulinů v séru, ani v moči). 


Závěr
Vyšetření prokázalo transthyretinovou amyloidózu myokardu levé a pravé srdeční komory a vysvětlilo příčinu kardiálního selhávání pacienta.

Pracoviště:

Fakultní nemocnice Hradec Králové
Oddělení nukleární medicíny
primář: doc. MUDr. Jiří Doležal Ph.D.
Sokolská ul. 581
500 05 Hradec Králové


kontakt na autory:
tel.: +420-495834552
fax.: +420-495834512
jiri.dolezal@fnhk.cz

<< ZPĚT