Klinická kapitola

<< ZPĚT

Ojedinělá detekce AL amyloidózy pomocí scintigrafie srdce s ^99mTc-DPD u 73letého pacienta s námahovou dušností a kardiálním selháním

¹Jiří Doležal, ¹Petr Liška, ²Miloš Baše, ³Jakub Radocha, ⁴Marie Buncová, ⁵Miloš Kubánek

¹Oddělení nukleární medicíny, ³IV. interní klinika, Fakultní nemocnice Hradec Králové a Lékařská fakulta v Hradci Králové, Univerzita Karlova, Praha, ²Kadiologická ambulance, Rychnov nad Kněžnou, ⁴Pracoviště nukleární medicíny, Institut klinické a experimentální medicíny, Praha, ⁵Klinika kardiologie, Institut klinické a experimentální medicíny, Praha 

Anamnéza

73letý muž s celou řadou komorbidit byl vyšetřován pro námahovou dušnost a kardiální selhávání. Pacient byl dlouhodobě sledován pro perzistující fibrilaci síní. Pacient absolvoval echokardiografii, která zjistila hypertrofii levé srdeční komory (LK) se sníženou systolickou funkcí levé srdeční komory a sníženou ejekční frakcí. Pacient následně absolvoval koronarografii s normálním nálezem na koronárním řečišti, odhad ejekční frakce činil 20–25 %. Kardiolog vyslovil podezření na amyloidózu myokardu a indikoval provedení scintigrafie myokardu s ^99mTc-butedronátem jako první krok v neinvazivní diagnostice amyloidózy srdce. Příprava pacienta před scintigrafickým vyšetřením nebyla žádná, pacientovi bylo pouze doporučeno více pít před a po vyšetření, aby se urychlila exkrece radiofarmaka z organismu močí. Aplikovaná aktivita ^99mTc-butedronátu činila 700 MBq i. v. Byla provedena planární scintigrafie z přední a zadní projekce 3 hodiny po i. v. aplikaci radiofarmaka a byl doplněn SPECT hrudníku se zaměřením na srdce. Zobrazila se difúzně zvýšená akumulace radiofarmaka v myokardu levé a pravé srdeční komory. Intenzita akumulace RF odpovídala stupni 3 podle Perugini škály. Vyšetření svědčilo pro přítomnost amyloidu v myokardu. Následně byla provedena imunoelektroforéza bílkovin z krevního séra, která potvrdila přítomnost volných lehkých řetězců imunoglobulinů – kappa 26 mg/l (norma 3,3 – 19,4 mg/l), lambda 301 mg/l (norma 5,71 – 26,3 mg/l), paraprotein IgG lambda 6,5 g/l. Trepanobiopsie vyloučila myelom. Tento nález svědčil pro monoklonální gamapatii a případně i AL amyloidózu myokardu. Vzhledem k tomu, že nebylo jasné, zda se jedná o souběh ATTR amyloidózy a monoklonální gamapatie či o AL amyloidózu s postižením srdce, byla provedena endomyokardiální biopsie. Závěr z biopsie potvrdil, že se jedná skutečně o AL amyloidózu myokardu typu lambda. Poškození ledvin u pacienta bylo pouze mírné, sérová hladina kreatininu byla 121 µmol/l a odhad glomerulární filtrace činil 0,85 ml/s/1,73 m2. Pacient byl předán z péče kardiologa do rukou hematologa a byla nasazena biologická léčba daratumumabem v kombinaci s bortezomibem, cyclofosfamidem a dexametazonem, která má potlačit monoklonální produkci lehkých řetězců imunoglobulinů a tím zamezit jejich další ukládání do myokardu a ledvin. Léčba vedla ke stabilizaci stavu. Plné znění kazuistiky publikováno v časopise Česká radiologie – Doležal J., Liška P. et al., Ces Radiol 2024; 78(2): 120–124.


Vyšetření

Planární scintigrafie a SPECT hrudníku s ^99mTc-DPD: 
Na planární scintigrafii i na SPECT hrudníku je patrná vysoká akumulace radiofarmaka v myokardu levé a pravé komory.
Perugini grade 3.

/ Obr. 1: Planární scintigram, přední projekce /

/ Obr. 2: Planární scintigram, boční projekce. /

/ Obr. 3: SPECT, transverzální řez. /

/ Obr. 4: SPECT, koronární řez. /

/ Obr. 5: SPECT, sagitální řez. /

/ Obr. 6: SPECT, 3D rekonstrukce. /

 
Závěr:
Nález svědčí pro amyloidózu. 


Závěr
Scintigrafie myokardu s ^99mTc-DPD je vysoce senzitivní metodou pro diagnostiku transthyretinové amyloidózy srdce, může však být falešně pozitivní u AL amyloidózy. U všech pacientů se srdeční amyloidózou je proto třeba vyšetřit přítomnost monoklonální gamapatie pomocí imunoelektroforézy séra a moči spolu s vyšetřením volných řetězců imunoglobulinů. Při abnormálním výsledku těchto testů je třeba verifikovat typ srdeční amyloidózy biopticky. Pozitivní výsledek ^99mTc-DPD scintigrafie tedy lze interpretovat jako známky transthyretinové kardiomyopatie až po vyloučení monoklonální gamapatie.

Pracoviště:

Fakultní nemocnice Hradec Králové
Oddělení nukleární medicíny
primář: doc. MUDr. Jiří Doležal Ph.D.
Sokolská ul. 581
500 05 Hradec Králové


kontakt na autory:
tel.: +420-495834552
fax.: +420-495834512
jiri.dolezal@fnhk.cz

<< ZPĚT